?科學(xué)家找到了一種血液檢測方法，可以極為準(zhǔn)確地診斷出被瘋牛病感染的潛伏期患者。?
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食用感染了瘋牛病的牛身上的肉，可能會患上難以醫(yī)治的疾病。這種疾病會攻擊腦部，而且普遍具有致死性，但癥狀可能在數(shù)十年后才會顯現(xiàn)出來。幸運(yùn)的是，一種新的血液篩查技術(shù)能夠在攻擊大腦數(shù)年之前，以100%的準(zhǔn)確度發(fā)現(xiàn)這種變異型克雅氏病。
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阮病毒是一種錯誤折疊的蛋白，可以引起瘋牛病及變異型克雅氏病。它們一旦侵入大腦，就會迫使正常蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)榕c其相同的異常結(jié)構(gòu)。阮病毒和受其感染的蛋白聚集起來，在大腦中不斷堆積，最終導(dǎo)致患病者死亡。然而，這種疾病具有很長的潛伏期。德州大學(xué)休斯頓醫(yī)學(xué)中心麥戈文醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)專家Claudio Soto表示：“對人類來說，潛伏期從幾年到幾十年不等。也許某一天你接觸了朊病毒，四十年后，你患上了這種病。”
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在潛伏期中，阮病毒在闌尾和扁桃體之類的非腦組織中游走，由于它們并不引起癥狀，感染者就變成了潛伏性攜帶者。變異克雅氏病最嚴(yán)重的爆發(fā)也許就是二十世紀(jì)80至90年代間，發(fā)生在英國的那次，當(dāng)時有大量人口接觸到了感染瘋牛病的牛肉。從那時起，英國出現(xiàn)了277起病例。2013年發(fā)表的一項(xiàng)流行病學(xué)研究估計，當(dāng)時每2000人中，就有一人為攜帶者，總計約有30000人。Soto表示，這些人中有多少人最終會患病尚不清楚，但攜帶者捐獻(xiàn)的血液會影響整個國家的血液供應(yīng)。但這種新的血液篩查檢測可以降低不確定性。
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?《科學(xué)?轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)》（Science Translational Medicine）最近刊登的兩篇研究評估了對變異克雅氏病的診斷測試方法，這種方法可以檢測出血液中極微量的阮病毒。Soto就是其中一項(xiàng)研究的負(fù)責(zé)人。
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法國國家血液中心的Daisy Bougard帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)與Soto的團(tuán)隊(duì)在法國和英國對變異型克雅氏病患者的血液樣本進(jìn)行了檢測。兩支團(tuán)隊(duì)所用的方法稍有不同，但基本思路一致：試驗(yàn)從本質(zhì)上在人工加速的環(huán)境中模擬了致病過程。首先將血液中分離出的阮病毒與正常蛋白混合，正常蛋白的形態(tài)結(jié)構(gòu)改變，聚合形成堆積物。然后，聚合物被分開并與更多正常蛋白再混合。不斷重復(fù)這一過程，實(shí)際上就是復(fù)制阮病毒直到其含量被放大到能夠檢測出來。如果血液中不存在阮病毒，則什么都不會發(fā)生。
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?在兩項(xiàng)研究中，試驗(yàn)總共檢測出32例變異型克雅氏病，準(zhǔn)確度100%，在391個對照中也沒有出現(xiàn)假陽性，這些對照包括普通獻(xiàn)血人、其它類型的克雅氏病患者以及其它神經(jīng)疾病患者。此外，Bougard的團(tuán)隊(duì)還在兩名患者出現(xiàn)臨床癥狀的1.3和2.6年前，從他們的血液中診斷出變異型克雅氏病。這一結(jié)果不僅證實(shí)了這項(xiàng)試驗(yàn)可以準(zhǔn)確地診斷出這種病，還表明了我們可以在病人發(fā)病前就作出診斷，這對英國這樣有大量攜帶者的地區(qū)來說是非常重要的。Soto表示，這一檢測方法將會“通過排除所有可能被阮病毒污染的樣本來提高我們血液供應(yīng)的安全性，這也會降低人們感染及患上這種致死性疾病的機(jī)率”。
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Soto創(chuàng)辦了一家名為Amprion的公司來發(fā)展這項(xiàng)技術(shù)。這家公司目前致力于技術(shù)的優(yōu)化，以及在美國和歐洲得到將其用于血液篩查的許可。Soto期望在一到兩年內(nèi)，這項(xiàng)技術(shù)可以實(shí)現(xiàn)商業(yè)應(yīng)用。
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Paul Brown曾是美國國立衛(wèi)生研究院中樞神經(jīng)系統(tǒng)研究實(shí)驗(yàn)室的一名資深研究員，未參與這兩項(xiàng)研究的他對這種檢測方法的準(zhǔn)確度表示了贊賞，認(rèn)為這兩份文章“反映了過去十年間，檢測技術(shù)上所取得的巨大進(jìn)展”。他指出，變異型克雅氏病已經(jīng)不再是全球的主要問題了，2016年僅有兩例，他還認(rèn)為這項(xiàng)技術(shù)在該病流行的高峰期會更有用些。
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?未參與研究的NIH神經(jīng)病學(xué)專家Christina Orrú認(rèn)為，還需對血液供應(yīng)中的阮病毒污染進(jìn)行篩查及監(jiān)測。她說：“我們目前并不了解攜帶者未來是否會發(fā)病，以及他們是否會帶來變異克雅氏病的另一波浪潮，尤其是在英國?！?/span>
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法國國家科研中心的一名神經(jīng)學(xué)病學(xué)專家，未參與研究的Sylvain Lehmann表示，這項(xiàng)試驗(yàn)的敏感度和特異度給他留下了深刻印象。他表示，這些發(fā)現(xiàn)證實(shí)了攜帶者能夠傳播疾病。由于這項(xiàng)試驗(yàn)?zāi)壳叭韵喈?dāng)復(fù)雜，需要投入密集勞動，且耗時較長，因此它對于大量血液的篩查并不是非常合適。但他認(rèn)為，這些研究證實(shí)，變異克雅氏病攜帶者，或是接受了污染血液的高風(fēng)險患者是可以診斷出來的，這非常有價值。
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?這項(xiàng)檢測還可以運(yùn)用在其他方面。Soto和Bougard指出，雖然變異型克雅氏病比較罕見，但更常見的神經(jīng)退行性疾病，如阿爾茨海默病和帕金森病，都是由錯誤折疊蛋白在腦部聚集引起損傷的相似過程導(dǎo)致的。這項(xiàng)新技術(shù)經(jīng)改良后，有希望在癥狀出現(xiàn)之前的早期，將這些疾病篩查出來。
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Soto表示：“這對所有腦部疾病來說都是個大問題，當(dāng)臨床癥狀顯現(xiàn)出來時，通常已經(jīng)遲了，那時腦部已經(jīng)受到了極大損傷。我們正在嘗試開發(fā)一種血液檢測技術(shù)，在臨床癥狀出現(xiàn)之前發(fā)現(xiàn)阿爾茨海默病和帕金森病，這樣治愈的可能性就大些。”
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翻譯：黃玉瑩
校審：方露
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原文鏈接：https://www.scientificamerican.com/article/new-test-spots-human-form-of-mad-cow-disease-with-100-percent-accuracy/
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轉(zhuǎn)自：環(huán)球科學(xué)
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